بیماری های مادرزادی کلیه در سگ و گربه | دیسپلازی کلیه، کلیه پلی کیستیک و نفریت ارثی
بچه گربه پرشین ۸ ماهه تون که همیشه لاغر و کوچیک تر از همسن هاش بوده، این چند هفته ست آب زیاد میخوره و ادرارش زیاد شده. بی اشتها شده و گاهی استفراغ میکنه. میبرینش دامپزشکی، آزمایش خون نشون میده BUN و کراتینینش بالاست. سونوگرافی میکنن و میگن: "کلیه هاش پر از کیست های ریز و درشته — کلیه پلی کیستیک (PKD) داره." یا توله سگ ۶ ماهه از نژاد شیتزو که علائم مشابهی داره و سونوگرافی کلیه هاش کوچیک، نامنظم و بدشکل رو نشون میده. دامپزشک میگه: "دیسپلازی کلیه (Renal Dysplasia) داره." بیماری های مادرزادی کلیه گروهی از اختلالات هستند که در آنها بافت کلیه از بدو تولد بطور غیرطبیعی شکل گرفته است. برخلاف نارسایی حاد کلیه که ناگهانی و بالقوه برگشت پذیر است یا CKD که در سنین بالا و بصورت اکتسابی ایجاد میشود، بیماری های مادرزادی کلیه از بدو تولد حضور دارند، هرچند ممکن است ماه ها تا سال ها طول بکشد تا علائم بالینی نارسایی کلیه ظاهر شود. سه بیماری اصلی مادرزادی کلیه در سگ و گربه عبارتند از: دیسپلازی کلیه (Renal Dysplasia)، کلیه پلی کیستیک (Polycystic Kidney Disease - PKD)، و نفریت ارثی (Hereditary Nephritis). متاسفانه هیچ یک از این بیماری ها درمان قطعی ندارند و هدف درمان، کنترل علائم نارسایی کلیه و حفظ کیفیت زندگی است. بیاین این بیماری ها را عمیق بررسی کنیم.
۱. کلیه پلی کیستیک (Polycystic Kidney Disease - PKD)
ژنتیک و پاتوفیزیولوژی
- PKD شایع ترین بیماری مادرزادی کلیه در گربه هاست. این بیماری بصورت اتوزومال غالب (Autosomal Dominant) با نفوذ کامل (۱۰۰٪ Penetrance) به ارث میرسد. جهش در ژن PKD1 (کروموزوم E3) باعث تولید پروتئین معیوب پلی سیستین-۱ (Polycystin-1) میشود. این پروتئین در غشای سلول های اپیتلیال توبول های کلیه قرار دارد و در تمایز، تکثیر و حفظ ساختار طبیعی توبول ها نقش دارد. پروتئین معیوب باعث میشود سلول های اپیتلیال بجای حفظ ساختار لوله ای، شروع به تکثیر بی رویه کرده و کیست های پر از مایع (با منشا توبولار) تشکیل دهند. این کیست ها از بدو تولد وجود دارند (حتی در سونوگرافی ۶-۸ هفتگی قابل مشاهده هستند) و با افزایش سن، تعداد و اندازه شان بیشتر میشود. کیست ها بافت طبیعی کلیه را تحت فشار قرار داده و به تدریج جایگزین پارانشیم کلیه میشوند. نهایتا در سنین ۳-۱۰ سالگی (میانگین ۷ سالگی)، کلیه ها پر از کیست شده و نارسایی کلیه (CKD) ایجاد میشود. در سگ ها، PKD بسیار نادرتر است و عمدتا در نژاد بول تریر (Bull Terrier) و Cairn Terrier دیده میشود.
نژادهای مستعد در گربه
- پرشین (Persian) و نژادهای مرتبط با پرشین: اگزاتیک شورت هیر (Exotic Shorthair)، هیمالین (Himalayan)، بریتیش شورت هیر (British Shorthair)، اسکاتیش فولد (Scottish Fold)، رگدال (Ragdoll)، برمه ای (Burmese). شیوع PKD در گربه های پرشین در برخی مطالعات تا ۳۸-۵۰ درصد گزارش شده است. در ایران، گربه های پرشین اصیل و وارداتی بیشترین ریسک را دارند. تست ژنتیک (PCR) برای شناسایی گربه های حامل جهش PKD1 در دسترس است و برای غربالگری گربه های نژاد پرشین قبل از جفتگیری توصیه میشود.
۲. دیسپلازی کلیه (Renal Dysplasia)
پاتوفیزیولوژی
- دیسپلازی کلیه به معنی رشد غیرطبیعی و نامنظم (Disorganized) بافت کلیه در دوران جنینی است. بجای ساختار منظم نفرون ها، بافت کلیه حاوی ساختارهای بدوی و تمایز نیافته (مثل مجاری ابتدایی، غضروف، بافت همبند فیبروزی) است. این نفرون های بدوی عملکرد طبیعی ندارند و کلیه قادر به تغلیظ ادرار و دفع سموم نیست. علائم نارسایی کلیه معمولا در سنین پایین (قبل از ۲ سالگی) بروز میکند. در سگ ها، دیسپلازی کلیه شایع ترین بیماری مادرزادی کلیه است. نژادهای مستعد: شیتزو (Shih Tzu)، لاسا آپسو (Lhasa Apso)، پودل استاندارد (Standard Poodle)، گلدن رتریور، آلاسکان مالاموت (Alaskan Malamute). در گربه ها، دیسپلازی کلیه نادرتر از PKD است.
۳. نفریت ارثی (Hereditary Nephritis)
- نفریت ارثی یک بیماری ژنتیکی غشای پایه گلومرولی (Glomerular Basement Membrane - GBM) است که به دلیل جهش در ژن های کلاژن نوع IV (COL4A3، COL4A4، COL4A5) ایجاد میشود. در سگ های نژاد ساموید (Samoyed)، بول تریر (Bull Terrier)، کوکر اسپانیل (Cocker Spaniel). الگوی وراثت: وابسته به X (در ساموید) یا اتوزومال مغلوب. GBM معیوب باعث پروتئینوری شدید و نارسایی کلیه در سنین ۶-۲۴ ماهگی میشود.
علائم بالینی (مشترک در سه بیماری)
- PU/PD (تشنگی و ادرار زیاد): علامت اصلی نارسایی کلیه.
- کاهش وزن، بی اشتهایی، استفراغ.
- موهای ژولیده و نامرتب.
- کم خونی (لثه های رنگ پریده).
- در PKD: کلیه های بزرگ و نامنظم در لمس شکم (در مراحل اولیه).
- در دیسپلازی: کلیه های کوچک و سفت.
چه زمانی فوراً به دامپزشک مراجعه کنیم؟
- کاهش یا قطع ادرار (الیگوری/آنوری).
- استفراغ مکرر و ناتوانی در نگه داشتن آب.
- تشنج یا لرزش عضلانی (انسفالوپاتی اورمیک).
مطالب مرتبط
سوالات متداول
❓ کلیه پلی کیستیک (PKD) در گربه چیه و چقدر شایعه؟
PKD شایع ترین بیماری مادرزادی کلیه در گربه هاست. در این بیماری، جهش در ژن PKD1 باعث تولید پروتئین معیوب پلی سیستین-۱ میشود. این پروتئین معیوب، سلول های توبول های کلیه را وادار به تکثیر بی رویه و تشکیل کیست های پر از مایع میکند. کیست ها از بدو تولد وجود دارند و با افزایش سن، بزرگتر و پرتعدادتر میشوند. شیوع در گربه های پرشین و نژادهای مرتبط (اگزاتیک، هیمالین، بریتیش، اسکاتیش فولد) تا ۳۸-۵۰ درصد گزارش شده است. این بیماری اتوزومال غالب است، یعنی فقط یک کپی از ژن معیوب (از پدر یا مادر) برای ابتلا کافی است. گربه های مبتلا معمولا در سنین ۳-۱۰ سالگی دچار نارسایی کلیه میشوند.
❓ آیا کلیه پلی کیستیک (PKD) درمان داره؟
متاسفانه درمان قطعی برای PKD وجود ندارد. هیچ دارویی نمیتواند کیست های موجود را از بین ببرد یا از تشکیل کیست های جدید جلوگیری کند. درمان完全是 حمایتی و مشابه درمان <a href='/disease/chronic-kidney-disease-cats/'>CKD</a> در گربه هاست: رژیم غذایی رنال (کم فسفر، پروتئین با کیفیت و محدود)، مایع درمانی زیرجلدی در منزل (در صورت نیاز)، کنترل فسفر خون (فسفات بایندرها)، کنترل فشار خون (آملودیپین در صورت نیاز)، درمان کم خونی (داربوپویتین). با مدیریت مناسب، گربه های مبتلا میتوانند ماه ها تا سال ها با کیفیت زندگی قابل قبول زندگی کنند. نکته کلیدی: گربه های مبتلا به PKD هرگز نباید جفتگیری کنند (عقیم سازی ضروری است).
❓ دیسپلازی کلیه (Renal Dysplasia) در سگ چیه؟
دیسپلازی کلیه به معنی رشد غیرطبیعی و نامنظم بافت کلیه در دوران جنینی است. بجای نفرون های سالم و سازمان یافته، بافت کلیه حاوی ساختارهای بدوی و تمایز نیافته (مجاری ابتدایی، غضروف، بافت فیبروزی) است. این نفرون های بدوی کار نمیکنند و کلیه قادر به تغلیظ ادرار و دفع سموم نیست. علائم نارسایی کلیه معمولا قبل از ۲ سالگی شروع میشود. نژادهای مستعد: شیتزو، لاسا آپسو، پودل استاندارد، گلدن رتریور. تشخیص با سونوگرافی (کلیه های کوچک، نامنظم و بدشکل) و بیوپسی (مشاهده ساختارهای بدوی) انجام میشود. درمان完全是 حمایتی است.
❓ آیا بیماری های مادرزادی کلیه ارثی هستند؟
بله. هر سه بیماری اصلی مادرزادی کلیه (PKD، دیسپلازی کلیه، نفریت ارثی) زمینه ارثی دارند. PKD در گربه ها اتوزومال غالب است (یک کپی از ژن معیوب کافی است). دیسپلازی کلیه در سگ ها الگوی وراثت پیچیده تری دارد (پلی ژنیک یا اتوزومال مغلوب). نفریت ارثی در سگ ها وابسته به X (در ساموید) یا اتوزومال مغلوب است. به دلیل ماهیت ارثی این بیماری ها، حیوانات مبتلا هرگز نباید جفتگیری کنند و باید عقیم شوند. همچنین والدین و خواهر و برادرهای سالم نیز نباید دوباره با هم جفتگیری کنند. برای PKD، تست ژنتیک (PCR) برای غربالگری گربه های نژاد پرشین قبل از جفتگیری در دسترس است.
❓ آیا گربه پرشین من حتما PKD داره؟
خیر، ولی ریسک بالایی دارد. شیوع PKD در گربه های پرشین در مطالعات مختلف ۳۸-۵۰ درصد گزارش شده است. بهترین راه برای اطمینان: ۱) سونوگرافی کلیه ها در سن ۶-۸ هفتگی (کیست ها از این سن قابل مشاهده هستند). اگه سونوگرافی در ۸-۱۰ ماهگی نرمال باشه، ۹۵-۹۸ درصد احتمال دارد که گربه PKD نداشته باشد. ۲) تست ژنتیک (PCR) برای جهش PKD1. این تست با نمونه خون یا سواب دهانی انجام میشود و دقت آن ۱۰۰ درصد است. اگه نتیجه PCR منفی باشد، گربه هرگز به PKD مبتلا نخواهد شد.
🐾 نیاز به مشاوره دامپزشکی داری؟
همین حالا مشاوره بگیر